目录 《中药大辞典》四叶草 《中华本草》四叶草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中药大辞典》：四叶草 【出处】《江西草药》 【拼音名】Sì Yè Cǎo 【别名】 冷水丹 、 风 车草、 四方草 （《江西草药》）。 【来源】为 茜草 科植物 四叶葎 或细四叶葎的 全草 。夏季花期采收，晒干或鲜用。 【原形态】①四叶葎，又名：四角金、 蛇舌 癀。 多年生草本，丛...
目录 《中华本草》槭叶止血草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：槭叶止血草 【拼音名】Qì Yè Zhǐ Xuè Cǎo 【别名】变 地锦 、 遍地金 【来源】药材基源：为伞形科植物吕宋 天胡荽 的 全草 。 拉丁植物动物矿物名：Hydrocotyle benguetensis Elm.[H.ranunculifolia Ohywi] 采收和储藏：夏...
亦称“红车轴草”、“红荷兰 翘摇 ”。 豆科。多年生草本。茎直立或稍卧伏，有毛或无毛，分枝。复叶，具三小叶，小叶卵形或长椭圆形，先端钝或凹，边缘有细锯齿，叶面有“V”形 白斑 条。花紫红色，多数密集成头状。荚果小。种子 肾形 。喜温暖湿润气候，不抗旱，适宜水分充足、酸性不大的土壤。茎、叶富含 蛋白质 和灰分，主要用作 饲料 或绿肥。可青饲或调制干草。 它的叶
本病虽为遗传性疾病，但遗传方式为常染色体隐性遗传，故家族史对诊断没有帮助。 预后 预后取决于及时诊断和及时治疗，特别是急性危象期。如果抢救不及时，患病婴儿极易死亡；如果得到及时治疗，患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。 患儿的长期预后有待观望。在应激状况下如感染或手术时可能发生严重的酮酸症、 脑水肿 甚至死亡。常见的后遗症是智力缺陷和神经系统损害。
诊断 临床诊断有赖于血浆支链氨基酸及其代谢产物2-酮酸（2-oxo acid）测定都升高，特别是不参与体内蛋白质合成的别异亮氨酸浓度升高更具诊断意义，或测定尿中支链氨基酸的代谢产物也有助于临床诊断。但确诊必须用分子生物技术证实E1、E2或E3有突变，可用周围血中白细胞和皮肤成纤维细胞中所提取出来的这些酶基因的DNA用分子生物学技术进行突变检查。 鉴别 低血糖
根据临床表现可将枫 糖尿病 分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型，其中以经典型最多见，占75%。中间型和间歇型对硫胺素治疗也有反应。 本病临床表现不均一，主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，而BCKD复合体活性是由E1、E2和E3基因的突变所决定。出生后即可发病，患者的尿、汗和耵聍中有特殊的枫糖臭味。临床表现从典型表现到只有轻微症状。 1
西医治疗 本病虽不能根治，但及时正确的治疗可使患儿存活，症状可得到改善。对代谢失代偿的急性危象的治疗要采取紧急措施，否则患儿易于夭折，治疗方法如下。 1.氨基酸与营养治疗 静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液（支链氨基酸）的混合性氨基酸溶液，同时从静脉输给 葡萄 糖（或高张 葡萄 糖）和电解质。在治疗前患儿血浆亮氨酸水平一般大于40mg/dl。用
（一）发病原因 本病呈常染色体隐性遗传。由一组支链α酮酸脱氢酶活性缺乏（或酮酸脱羧酶缺乏）或不足所致，分为5型：经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。酶活性依次为正常人的0%～2%、2%～40%、5%～25%、20%～40%和5%～10%。患者因 呕吐 ，可造成严重 脱水 ，导致酸中毒。 （二）发病机制 在哺乳类动物中，BCKD多酶复合体是一种
避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%以上。杂合子的酶活性为正常的50%。用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断，必要时终止妊娠。
西医治疗 1.饮食治疗 应尽早开始，终身坚持。若在严重神经系统症候出现前（生后1周以内）开始，可望达到正常发育。食物中支链氨基酸的摄入量必须限制，以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准。由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大，且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高，因此，一般推荐每天摄入含亮氨酸300～600mg的蛋白质，通常仅给予推荐量的1/2
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