耻骨直肠肌综合征 (puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的 排便障碍 性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。
(一)发病原因 痉挛性肠梗阻的发生主要与下列因素有关： 1.肠腔内因素 如肠腔内的异物、寄生虫、炎症、刺激性食物、肠壁 溃疡 及 血运障碍 等，有时可引起肠壁痉挛。 2.反射性因素 腹部的外伤或手术，肠管或腹内其他脏器的病变如 肠套叠 等，通过腹腔神经丛及肠系膜下神经丛的反射作用，可引起肠管痉挛梗阻。 3.中枢神经所致的因素 如脑肿瘤、 脓肿 、癔病、 尿毒...
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌 无力 ，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、 踝阵挛 ，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有 视神经萎缩 、 视网膜色素变性 、锥体外系症状、 小脑性共济失调 、 感觉障碍 、 痴呆 、精神 发育迟滞、 耳聋 、肌萎缩、自主神经功能...
肌肉静止松弛状态下的 紧张 度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。
...失者,超声检查更为重要。 斜颈 2、X线检查，有利于鉴别不同原因造成的斜颈，如枕颈部畸形所致的骨性斜颈和自发性 寰椎 旋转性 半脱位 引起的斜颈一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块，后者多有轻微 外伤 或 上呼吸道感染 病史。 对于上述检查方法都难以确诊的病例，可进行CT检查，能够提供较为清晰的图象，有利于诊断，排除器质性病变。 预防 本病大多为先天性，无有效...
...病时应详细询问过去病史，若过去有过类似发作史而能自行缓解者，应疑有本病的可能;或急性肠梗阻发生在腹部外伤以后，或在肾绞痛的同时，则应疑有 肠痉挛 的可能。结合临床表现和X线检查所见，可作出初步诊断。此外，B超、CT、核磁共振虽对本病的诊断意义不大，但可以帮助排除肠道或腹腔其他脏器的器质性病变所致的机械性梗阻。 虽然如此，要将本病与急性机械性肠梗阻作明确的鉴别...
本病大多为先天性，无有效预防措施。临床上最主要是要做到早期发现，早期诊断，早期治疗，防止给患儿带来进一步的损伤。
需要鉴别的疾病有 脊髓压迫症 、慢性进展性 多发性硬化 、原发性侧索 硬化 、 遗传性痉挛性截瘫 等。 1. 脊髓压迫 症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉...
斜颈可分为 先天性肌性斜颈 和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形，相当多见；后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈，较少见。
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性 无力 为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型： 1.单纯型 较多见，仅表现痉挛性 截瘫 ，患者病初感觉双下肢僵硬，走路 易跌倒 ，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征等。如儿童期起病可见 弓形足 畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双...
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