诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
... 常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病（ 糖尿病 ）等。主要侵犯脏器的顺序为：肾、脾、肾上腺、肝、淋巴结、胰腺等。 3.遗传性家族性淀粉样变性 由于遗传性家族性原因而发生淀粉样变性，其中最常见的是 家族性地中海热 （familial Mediterranean fever）。 4.局限性淀粉样变性 淀粉样物质局限性沉着在鼻咽部、下呼吸道、皮肤...
目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对 前列腺癌 患者进行雄激素拮抗治疗时，雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子，诱发局部发生AL型淀粉样变。值得引起临床注意。
...确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋 水仙 碱的研究较多。 （1）地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗：Dhodapkar等对9例原发性淀粉样变患者使用地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗，方法是每35天为一疗程，于疗程的第1～4天，9～12天，17～20天给予地塞米松40mg/d，3～6个疗程后给予α-干扰素（3～6）×106U/d，每周给药3次。其中有...
...导致自主神经功能失调，表现为体位性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳萎。老年患者中枢神经系统受累表现为 痴呆 。 ⑤骨髓受累：可引起代偿性 红细胞增多 症。 ⑥关节受累：表现为多发关节肿、痛，或由于骨受累表现为骨囊性变。 ⑦其他：肝损害为16%， 皮肤紫癜 为5%～15%。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。 （2）继发性 肾淀粉样变性 病：肾脏病的症状常被...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；肾脏受累由 肾病综合征 发展到 尿毒症 需1～3年不等，常见并发症为 肾静脉血栓 。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
...甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主;②无心脏淀粉样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化，而无 淀粉样蛋白沉积 。其次为系统性 硬皮病 侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型 心肌病 表现。但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和 色素斑 等改...
...粉的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性感染或炎症的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与早老性 痴呆 病有关。 【症状】 大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。 原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白 积聚 在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和...
孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
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