1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入 精液 及 红细胞 。作为 NAG 测定时，一定要同时测定尿中 肌酐 含量。 2、 血液 ：采 空腹 血2ml，不抗凝，勿 溶血 。 正常值范围 血清 ：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 临床意义 肾病综合症 ，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。 ==怎样看
1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入 精液 及 红细胞 。作为 NAG 测定时，一定要同时测定尿中 肌酐 含量。 2、 血液 ：采 空腹 血2ml，不抗凝，勿 溶血 。 正常值范围 血清 ：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 临床意义 肾病综合症 ，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。 ==怎样看
本病可并发神经系统症状，呼吸道感染，全身肌张力低下。成人型除可并发进行性智力和运动发育障碍。
本病可并发大脑发育迟缓，部分病人可并发全血减少。
利用比色法测定尿液α—Glu的活性。
『标本采集』 1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。 2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 『临床意义』 肾病综合症，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。
『标本采集』 1、尿液：留取早晨起第二次尿红10ml，立即送检。尿液不能混入精液及红细胞。作为NAG测定时，一定要同时测定尿中肌酐含量。 2、血液：采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 血清：12—31U/L；尿液3—6U/gCr（Cr为肌酐）。 『临床意义』 肾病综合症，肾实质性病变，药物性肾毒害和肾恶性肿留等疾患均升高。
1．试剂 1%DS、10%DS、2mol/L CaCl 2 、1mol/L K 2 C 2 O 4 、12%NaCl、0.2mol/l Tris-HCl、0.9%NaCl、0.01mol/L EDTA(pH7.4) 2.操作 混合血清在3000r/min下，离心30min，除去血细胞及其他固体物质，再以2000r/min离心30min（4℃），以除去血清中的
遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。
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