膈疝 的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关: ①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便困难 和怀孕等均可促使腹内脏器经 膈肌缺损 和薄弱部进入胸内。 ②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。 ③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝...
(一)发病原因 先天性髋内翻的原因不明,多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱,属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。 (二)发病机制 在胎儿发育阶段,股骨近侧骺板伸展于股骨上端,表现为月牙形软骨柱,很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早,使股骨颈变长...
...础,也属于正常变异,即没有临床症状。 Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现,肠壁肌纤维变性伴结缔组织 水肿 ,在肌纤维肥厚的基础上,淋巴细胞浸润,肠黏膜萎缩,淋巴间隙变宽。神经丛没有变化,但神经节细胞数量减少,细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合 先天性巨结肠 同源病(HAD)的病理改变。
(一)发病原因 病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。 (二)发病机制 先天性巨输尿管...
...电图显示收缩肌纤维张力缓慢下降,是微小电位持续存在所致。刺激单一肌纤维发现,只有连续刺激才能得到肌强直性后放电,强直性肌纤颤电位逐渐减小。 先天性肌强直的动物模型肌强直性 山羊 肌肉体外研究发现,肌强直过度兴奋性(反复点火和后放电)是横管系统氯离子电导减低所致, 人类 肌强直肌肉也证实氯离子电导减低、强直性肌纤维膜高兴奋状态与异常钠通道再开放有关。 致病基因...
先天性髋关节脱位 的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有 髋关节脱位 应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。 (一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现...
...胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成 囊肿 。先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease,APLD),为常染色体显性遗传性疾病。 按Debakey的病因学分类,先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性 肝囊肿 ...
...节结构消失,均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联,有待进一步研究。 David Taylor在他的《儿童眼科学》一书中关于先天眼震的病因这样写道:“先天性眼球震颤的病因不详,Cogan 1967年提出的主张和论点即钟摆型眼震是由于知觉缺陷,而跳动型眼震是由于运动缺陷的论点,在临床上或神经生理学上已经站不住脚。先天眼震是一种维持稳固注视的复杂...
(一)发病原因 多为遗传因素引起,亦有学者认为是由于胎儿在子宫内位置不正所引起。畸形在出生时不一定明显,Kite报道仅1/3在出生时被发现,余在生后平均2.8个月方被确诊。先天性跖内翻畸形也可伴随其他先天性畸形发生。 (二)发病机制 无相关资料。
...它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。 肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、 颈肋 、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、 脊柱裂 、锁骨发育不全等。
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