小儿慢性肉芽肿（pediatric chronic granulomatous disease ）是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如 葡萄 球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性 细菌...
...些浅棕色（咖啡里加牛奶的颜色）斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不 脱屑 ，感觉无异常，除手掌、足底和头皮外，躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似 雀斑 状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断...
...于血管及血小板因素引起的出血。 3.关节、 肌肉出血 一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是 血友病甲 和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和 血友病 甲及乙可引起肌肉出血。 4. 视网膜出血 多见于 血小板减少性紫癜 。 5. 颅内出血 见于血小板减少性 紫癜 及血友病。 6.消化道及泌...
小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和...
...感染在免疫缺陷的患儿其程度要更加严重。 ③感染的持续时间：免疫缺陷的患儿通常感染发生后其持续的时间比正常儿长。 ④反复感染：即一次感染发生后症状尚未完全消失，第二次感染又接着发生。 ⑤对抗生素的依赖性增加。 ⑥感染发生后可并发正常儿少见的或极为严重的并发症。 ⑦非常见病原菌的感染，常常发生机会致病菌的感染。 2.自身免疫性疾病和 淋巴瘤 PID患儿若未因感染...
...痛程度不成比例，无 腹肌紧张 。白细胞多不增高。易误诊为腹型 癫痫 或癔病。 X线检查可见小肠充气或液平面。约有20%病 人发 病以神经系统症状为主，常见的有自主神经功能紊乱，除 肠痉挛 外，心率快，血压增高，并可出现尿潴留。一小部分病人以癫痫发作为主诉，发作时脑电图可有改变，症状缓解后恢复正常。周围神经受累的可出现 肢体疼痛 ，面神经 麻痹 ，呈一肢或多肢...
...现 脂溢性皮炎 可十分严重，可与 移植物抗宿主病 发生混淆，外胚层发育不全也有报道。颊黏膜，舌和会阴部可发生慢性深部 溃疡 。 3. 胃肠道症状 包括巨细胞病毒或其他病原菌引起的慢性 肝炎 。累及胆管可导致 硬化 性胆管炎和慢性 肝硬化 。可并发轮状病毒、贾第鞭毛虫或隐孢子虫感染，而致严重 消化不良 和 恶病质 。 4.血液系统异常 包括中性 粒细胞减少 ，...
...成虫引起，与 牛带绦虫病 大致相似。 2.猪囊尾蚴病 由于寄生的部位、数目及人体反应不同， 囊虫病 的临床表现复杂多样。 （1）脑囊尾蚴病：症状极为复杂多样，可全无症状，也可突然 猝死 。临床分型，观点仍不一致。 癫痫 是最突出的症状，重者可呈 癫痫持续状态 ，一般在排虫后或皮下囊包出现后半年出现，1/10可自行缓解。 颅内压增高 、精神失常亦为常见症状。 ...
... ，肿胀不过腕，狼疮样皮疹， 网状青斑 ，上眼睑有紫 红斑 。 2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死。 3.关节肌肉 多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、 肌肉压痛 、 无力 。 4.肺 呼吸困难 ，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质...
急性间歇性卟啉病 （acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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