（一）发病原因 低氯性 氮质血症 综合征系各种原因使肾灌流不足所致。 凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征： ①心搏出量减少； ②失血； ③ 低血压 ； ④ 脱水 综合征； ⑤手术后时期； ⑥肿瘤病后期； ⑦ADH分泌综合征； ⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有 呕吐 、 腹泻 、脱水、大出血、 烧伤 等，也可以见于严重的 水肿 和 腹水 等情...
...片镜下观察可见菊形团形成。严重 智力低下 ， 唇裂 及 腭裂 、多指等。 中性粒细胞 核上有过多的突起。1966年才被确认为13号染色体三体综合征，13-三体综合征的 病死率 较高。 小儿帕套综合征的病因 (一)发病原因 帕套 综合征 为 染色体畸变 疾病 ，病因仍不清楚。 (二)发病机制 通常发现13- 三体综合征 的孕母 妊娠 年龄分布存在25岁和38岁...
(一)发病原因 锥体功能不良综合征病因未明。 (二)发病机制 锥体功能不良综合征发病机制有待探讨。据Larsen报道，患者黄斑区锥体的形态有改变，整个视网膜的锥体总数无异常。Harrison对一死亡患者进行的视网膜组织学观察,发现其视网膜的外核层薄，锥体数减少，黄斑区中心窝处的锥体数更少。还有人认为本病并非锥体数或形态的异常，而为锥体内视色素的异常，也有人认...
（一）发病原因 本病征是常染色体显性遗传病，外显率可高达95%，病因未明。 （二）发病机制 有一种假说，本综合征为全身性间叶组织原发性病变所引起的母斑病变，所见各种上皮性病变亦起自异常结缔组织的诱导，此说有待研究。Fitzpatrick提出本病征可能与染色体畸变有关，但未被证实。刘希贤等对部分病例进行GTG显带核型分析，未发现染色体结构和数目异常。SCE频率...
（一）发病原因 本综合征的病因不明。 （二）发病机制 Henkincl报道的2例是姨表兄弟，同时患先天性角膜皮样瘤。张焕报道2例兄妹患先天性角膜皮样瘤合并 副耳 生长，因此推测本病征的发生可能与遗传因素有关。高保清等报道1例，体征齐全但染色体检查属正常，1987年周道伐等报道5例，均无先天遗传的家族史。可能系第一和第二鳃弓以及脊椎和眼的血管异常引起的胚胎畸形...
...性或 手术创伤 所引起的三度传导阻滞，也常是术后低排出的原因。另外，心脏受压影响心室的充盈，如 心包压塞 或心包缝合后紧束等也是术后低排出的原因之一。 冠状动脉供血不足 和冠状动脉气栓所致 心肌梗死 则是偶见的病因。 术前心功能较差的患儿全身状况差，心、肺、肝、肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征。心脏左向右分流量大的病人容易引起 肺动脉高压 ...
...房。下腔静脉分为3段： ①下段：肾静脉汇入处以下部分。 ②中段：介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。 ③上段：肝静脉汇入处以上部分。下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔 静脉回流障碍 。 （2）侧支循环：下腔静脉有丰富的侧支循环，可分4组： ①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。 ②下腔静脉与门静脉之间的交通支。 ③上腔静脉与门静脉之间的交通...
...Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。 小儿双唇综合征的病因 (一)发病原因： 本病征病因尚不明确。 有人认为与外伤、 内分泌 紊乱、 遗传 等因素有关，或与 类风湿 疾患、 自主神经系统 不稳定有关。 (二)发病机制： 发病机制尚待进一步研究。 小...
（一）发病原因 本病的病因未明，但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致 白血病 物质和感染等均可能导致MDS。 1.分型 1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国 小儿白血病 和 恶性淋巴瘤 研讨会上，对MDS作具体分型如下： （1） 难治性贫血 （RA）：骨髓中原始+早幼粒细胞（下称原+...
...心血管异常、 眼异常 、 生殖器 异常、 骨骼 异常、身体 发育障碍 、 神经性耳聋 、中枢神经异常、全身 斑疹 近似“豹皮” 色素斑 。 小儿豹皮综合征的病因 (一)发病原因 本征为 常染色体 显性遗传性 疾病 。 (二)发病机制 其主要特点为多发性 黑痣 、 皮肤色素沉着 是由于 垂体 黑色素细胞刺激素 (MSH)分泌增多，刺激 黑色素细胞 产生过多 黑...
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