真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血 前体细胞 疾病 。 本病罕见， 患病率 仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 症状 红细胞增多使全 血容量 增加， 血液 变粘稠，血流不易流经 小血管 (高粘 综合征 )。但是，在症状出现之前， 红细胞 数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头...
...差异。表明，细胞对红细胞生成素敏感性无很大改变。 (二)发病机制 发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为 真性红细胞增多症 的异常克隆具有以下3个特点：①从单一细胞起源，持续增生;②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;③异常克隆具有 细胞遗传 的不稳定性，临床上偶尔见到真红转化为 急性白血病 的病例。类似现象可见于 ...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
粘膜病损好发下唇唇红，圆形或椭圆形 红斑 ，中央稍凹陷，边缘暗红稍隆，病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤，使粘膜·皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退。皮肤病损好发于头面部，特征为 鳞屑 、 毛细血管扩张 、 毛囊角质栓 、色素沉着和(或)色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。 实验室检查表现为血沉加快、7球蛋...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十...
红细胞增多 指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性 红细胞 ＞600万/mm3，成年女性＞550万／mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于 血液 浓缩；绝对性增多见于高原生活、 胎儿 及 新生儿 、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
盘状红斑狼疮 病因不明，多认为是一种自身免疫性疾病可能与遗传因素以及多种刺激因素有关 1.遗传因素：部分患者可发现家族史，并且通过对 人类 白细胞抗原(HLA)的研究获得证实。 2.刺激因素：多为诱发因素，包括日晒、感染(如病毒、结核菌,链球菌或 病灶 )、内分泌障碍、寒冷刺激、精神 紧张 、药物(如肼苯达嗪)等。 其发病机制可能是：在诱因和遗传因素的影响下...
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全...
真性红细胞增多症 （polycythemia vera）是多能髓样 干细胞 恶性增生引起的 疾病 。 骨髓 内常同时有 红细胞 、 粒细胞 和 巨核细胞 系各种成分 增生 ，但以 红细胞系 增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红 细胞 增多引起 血容量 增多，血粘度增高，全身组织和器官 淤血 ，血流缓慢。常有 血栓形成 和 梗死...
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