西医治疗 双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患,患儿可出现肾功能衰竭、 脱水 、发育障碍等,单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理,如肾功能不全可行饮食指导,透析或 肾移植 处理。 节段性肾发育不全多表现为 高血压 症状,如为单侧,可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止...
左心发育不良是少见而复杂的先天性心 血管畸形 。本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为0.5%,双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明,可能是在胎儿期动脉导管管径特大,大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早,因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
小儿先天性卵巢发育不全 又称 Turner综合征 (Turners syndrome),主要特征为女性外表,在青春期不发育, 原发性闭经 、身材矮小、 颈蹼 、 肘外翻 等,其 性腺 呈 纤维 条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的 性染色体病 (sex chromosome disease),也是人类惟一能在出生后存活的 染色体 完全单体的 遗传性疾病 ...
...时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 鉴别 本病需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁相鉴别。 1、主动脉瓣闭锁 动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液 ,导致左心室舒张末期容量逐渐增大,左心室随着肌原纤维节代偿机制,产生离心性 左心室肥厚 ,左心室顺应性增加,以逐步适应左心室慢性容量负荷过重,保证-左心室舒张末期容量增加而左...
先天性主动脉瓣上狭窄 临床表现 为⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 (3) 长段升主动脉发育不全 。 主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。 长段升主动脉发育不全的原因 本...
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。
...典型身材、面貌,肢体缩小,以及手指呈三叉戟状,不难作出诊断。 鉴别 本病的诊断一般不难,不典型的病例则需与其他原因所引起的侏儒区别。 ①软骨发育欠全(hypochondroplasia)侏儒表现不太明显,头颅正常。 ②软骨-外胚层发育不全(chondro-ectodermal dysplasia),即Ellis Van-Creveld综合征,为短肢型侏儒,伴...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome),是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ,在 染色体 鉴定之前,1942年Klinefelter首先报道了此症,1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ,1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47,X...
肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变,可定期到医院做相应的检查。在女性,尽管一侧肾代偿功能良好,但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重,对胎儿和母亲的健康都是一个威胁,故宜在医生的监督指导下进行。另外,平素治病,应注意尽量少用肾毒性大的药物,以避免损害正常代偿的肾,最后导致 尿毒症 。
釉质发育不全和釉质 钙化 不全均属于釉质发育异常,是 牙齿结构异常 的一种疾病。釉质发育异常的病因:有局部性、遗传性及全身性(如 先天性梅毒 、 营养不良 、传染病等)釉质发育不全是釉质形成的量减少,而不是矿化质量的减低。
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