HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌 无力 ，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、 踝阵挛 ，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有 视神经萎缩 、 视网膜色素变性 、锥体外系症状、 小脑性共济失调 、 感觉障碍 、 痴呆 、精神 发育迟滞、 耳聋 、肌萎缩、自主神经功能...
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌 无力 和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于 遗传性共济失调 范畴，约占后者发病总数的1/4。
肌肉静止松弛状态下的 紧张 度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。
...病时应详细询问过去病史，若过去有过类似发作史而能自行缓解者，应疑有本病的可能;或急性肠梗阻发生在腹部外伤以后，或在肾绞痛的同时，则应疑有 肠痉挛 的可能。结合临床表现和X线检查所见，可作出初步诊断。此外，B超、CT、核磁共振虽对本病的诊断意义不大，但可以帮助排除肠道或腹腔其他脏器的器质性病变所致的机械性梗阻。 虽然如此，要将本病与急性机械性肠梗阻作明确的鉴别...
需要鉴别的疾病有 脊髓压迫症 、慢性进展性 多发性硬化 、原发性侧索 硬化 、 遗传性痉挛性截瘫 等。 1. 脊髓压迫 症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉...
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为 人类 T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopat...
遗传性痉挛性截瘫 （hereditary spastic paraplegia）又称家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），是以慢性进行性痉挛性截瘫和 无力 为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性 瘫痪 外，还有视力损害或 共济失调 等；单纯型HSP亦称Stump...
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性 无力 为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型： 1.单纯型 较多见，仅表现痉挛性 截瘫 ，患者病初感觉双下肢僵硬，走路 易跌倒 ，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征等。如儿童期起病可见 弓形足 畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双...
...um hypoplasia)、 精神发育迟滞 (mental retardation)、拇指内收(Adducted thumbs)、 遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia)和脑积水(Hydrocephalus)为特征，最近将这些疾病概括在一起，命名为CRASH综合征。 髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)基因编码两个主要髓鞘蛋白...
下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形如剪刀 诊断:根据家族史,儿童期(少数20~30 岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性 截瘫 ,剪刀步态,伴 视神经萎缩 、锥体外系症状、 共济失调 、肌萎缩、 痴呆 和皮肤病变等. 实验室检查:本病血、尿、便、 脑脊液 常规化验均正常. 其他辅助检查: 1.CT 与MRI 可能有脊髓变细、萎缩. 2.由于脊髓后索损...
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