脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
...展常有一个过程。首先是组织中的维生素C储备减少，进一步发展是生化缺乏、机能障碍，再进一步的发展是解剖学变化，乃至死亡（表15-1）。其主要的临床表现如下。 表15-1 坏血病的发展过程 缺乏日数（日） 0-20 20-30 50 90 100 过 程 组织储存减少 生化缺乏 机能障碍 解剖变化 死亡 症 状 容易 疲劳 出现坏血病症状 出血、骨病变 白细胞V...
...，舌面光滑、干燥呈“ 牛肉 ”样。经常伴有核黄素缺乏的 口角炎 和唇炎。 （3）神经系统在轻症患者可有全身乏力、烦躁、抑郁、 健忘 及失眠等表现。在重症患者则有 谵妄 、狂燥、幻视纪听、 神志不清 、甚至痴呆。因此，国外常当作精神病人面受治。在慢性病例常有周围神经炎的症状，如 四肢麻木 、烧灼感、震动觉和位觉消失，以及感觉异常等表现，。由于位觉消失可导致 共...
人体从食物中摄取能量以供给活动的需要，其中包括有 基础代谢 、劳动 代谢 和食物特殊动力作用三个面。 1.3.1 供给人体能量的营养素 人体依靠糖、脂肪和 蛋白质 三大营养素供给能量。这三种物质在氧化成水和CO 2 过程中，释放大量的能量供机体应用。 糖在体外充分燃烧，彻底氧化至H 2 O及CO 2 时产生的能量为17.22kJ.g-1，这称为糖的粗 热价 ...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
...的是：当新生儿有高碘甲肿时，妊娠母亲不一定发生甲状腺肿大，粘液性水肿尤少见；但若妊娠妇女服用一定剂量的碘，其新生儿即可出现高碘甲肿。 此病的临床化验特点是；尿碘高，24h甲状腺吸 131 碘率低，但摄取碘的绝对量常增高，过氯酸盐释放试验常系阳性，血浆无机碘及甲状腺中碘含量均显著增高。其他如基础代谢、血胆固醇、血清T3、T4及促甲状腺素（TSH）常下正常范围。...
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
人体从食物中摄取能量以供给活动的需要，其中包括有基础代谢、劳动代谢和食物特殊动力作用三个方面。 1.3.1 供给人体能量的营养素 人体依靠糖、脂肪和蛋白质三大营养素供给能量。这三种物质在氧化成水和CO 2 过程中，释放大量的能量供机体应用。 糖在体外充分燃烧，彻底氧化至H 2 O及CO 2 时产生的能量为17.22kJ·g-1，这称为糖的粗热价。糖的消化吸收...
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