【概述】 先天性 咽血管畸形 是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,与扁桃体窝和咽后壁靠近,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。 【诊断】 根据临床表现和扪诊搏动感可初步作出诊断。x线颈动脉...
...多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、 无力 以及感觉和 括约肌功能障碍 ,或者蛛网膜下隙出血。 此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型 脊髓血管畸形 者相似。血管 充血 是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。 2.分型 (1)ⅣA型:仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静...
(一)治疗 本病的治疗较为复杂,难度亦大,需经验丰富者施术。其方法主要是血管栓塞及外科手术干预,现分述于后。 1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应证者,一般多主张先行血管内治疗,其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意,聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再...
1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状,本型亦然。 胸腰段背部或臀部的疼痛 可能为其主要症状,亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%~50%。 2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%~40%伴有运动功能障碍,其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征,且常合并下肢的反...
血管受压性 吞咽困难 的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管畸形可以压迫食管及气管出现异常症状。
脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性,男女比例为4~8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示,本型患者多伴有获得性疾病,可能与 创伤 性因素有关,但其确切机制尚不清楚。
由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形,主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失,导致一系列脑血液动力学上的改变。
(一)发病原因 硬膜动静脉畸形中,动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)。在大多数情况下,动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经 病灶 ,病灶的静脉回流至硬膜内,再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病变发生于胸6~12,10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动...
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
(一)治疗 髓内 血管畸形 的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时,血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因 为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂,特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治...
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