进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动， 感觉障碍 ，小脑症状， 脊柱侧弯 与 弓形足 等。
【别名】：间质性肺炎,间质性肺疾病 【类别】：呼吸内科 【症状】：时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，...
主要是对各种原因引起的感染和系统性疾病积极对症治疗，预防引起间质肾炎的发生。对本病更应密切注意液体和电解质失衡。适当加强营养支持疗法，防止 急性肾功能衰竭 等致命并发症发生，采取多种措施避免加重感染和促使 胃肠道出血 的因素。 预后 多数与药物和感染有关的ATIN是自限性的，在找出并去除可能的致病因子后许多病例肾功能在数天内得到改善。甚至在控制感染后ATIN...
... ，常累及结核肾侧输尿管口周围，可有 脓尿 出现，尿检查可找到结核杆菌，泌尿系造影可显示 肾结核 的典型改变。寄生虫病引起的膀胱溃疡类似于 间质性膀胱炎 的表现，一般多发，根据尿中找到虫卵或典型的膀胱病理特征可作出诊断。而非特异性 膀胱炎 则很少有膀胱溃疡出现，尿中常见脓细胞及感染菌，抗生素治疗很效。 Utz和Zinke(1974年)发现他诊断的男性间质性膀...
...用引起变态反应和对肾脏有毒性的药物，避免再次使用同类药物。部分病人停用可疑药物后，肾功能在几天内可以恢复。 2.营养及支持治疗 急性过敏性 间质性肾炎 可导致 急性肾衰竭 ，而急性 肾衰竭 常伴有蛋白质的高分解代谢状态，加上食入量的限制，往往可导致 营养不良 。虽然部分病人没有显示出明显的负氮平衡，但大多数病人都有不同程度的净蛋白分解（即体内的蛋白质合成总量...
本病病因不明，尚无有效预防措施，但如平时注意合理饮食，积极加强体育活动，不断提高机体抗病能力，可有效预防疾病的发生。 预后 多数病人经激素治疗后，肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗，其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差，一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向，但仍有50%的病例成为...
间质性肺疾病 包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）按以下分类： （1）已经知道原因的 间质性肺疾病 ；（2） 特发性间质性肺炎 （IIP），也就是说尚未知道确切病因的间质性肺炎；（3）肉芽肿性间质性肺疾病；（4）其他罕见的...
间质性肺疾病 包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）按以下分类： （1）已经知道原因的 间质性肺疾病 ；（2） 特发性间质性肺炎 （IIP），也就是说尚未知道确切病因的间质性肺炎；（3）肉芽肿性间质性肺疾病；（4）其他罕见的...
...由血源性感染引起。最常见的病因是细菌，真菌、病毒和原虫感染。近来由于吸毒造成的 HIV感染 和在男性生殖器官的药物滥用而引起的感染性急性小管间质性肾炎也逐渐增多。感染性ATIN的病因主要有： 1.细菌 大肠埃希杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、分枝杆菌、 葡萄 球菌、克雷白杆菌、产气杆菌、产碱杆菌、 铜绿 假单胞菌、粪链球菌。 2.螺旋体 钩端螺旋体。 3.真菌 ...
需与下列疾病鉴别： 1. 麻风病 具有特殊的皮肤损害，查 麻风 杆菌阳性等可与本病鉴别。 2. 腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端 肌肉萎缩 为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与本病鉴别。
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