硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤 水肿 苍白或淡红，继之 皮肤干燥 、光滑、增厚、变硬、变薄、 毛发脱落 ，指端及关节处易出现顽固性 溃疡 等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。 硬皮病 发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化...
心肌纤维化 （myocardial fibrosis）是由中～重度的 冠状动脉 粥样硬化性狭窄引起 心肌 纤维持续性和（或）反复加重的 心肌缺血 缺氧 所产生的结果，导致逐渐发展为 心力衰竭 的IHD，即 慢性缺血性心脏病 （chronic ischemic heart disease）。肉眼观： 心脏 体积增大，重量增加，所有心腔扩张；心壁厚度可能正常，伴...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
特发性肺纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化，特发性 肺...
大量临床研究发现以下因素可能与 腹膜后纤维化 有关。 1.自身 免疫缺陷 临床资料表明，有8%～15%的 特发性腹膜后纤维化 患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有 硬皮病 、嗜伊 红细胞增多 症、 结节 性动脉炎、 系统性红斑狼疮 、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、 硬化 性胆管炎、 纵隔纤维化 和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性...
...征 样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和 纵隔纤维化 有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。 3.其他原因：有人提出RPF与服用 止痛药 物有关;有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以...
弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。 1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的 反复感染 ，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 3. 药物影响及放射性...
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