胱氨酸贮积症

摘要: “ 胱氨酸贮积症 ”是一种无法彻底治愈的怪病,患者 肾脏 无法清洁自己的 血液 ,导致一种被称做 胱氨酸 的 化学 结晶物在体内不断聚集,如果这种 晶体 增加到一定数量,患者的身体将逐渐变成“石头”,目前没有根治方法,患者一般会患 肾衰 竭或 失明 (晶体会沉积在眼睛里),寿命也会大大减少。 可爱的英国5岁女童——莉莉 [1]病例 身体逐步变“石头”...

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n-乙酰半胱氨酸不能防止心血管造影术中造影剂肾病的发生_儿科泌尿系统疾病_【中医宝典】

造影剂肾病 (cn)是心血管造影术后出现肾功能不全的常见原因。最近,有研究发现n-乙酰半胱氨酸(nac)可减少增强ct后发生cn的危险性。为此,美国纽约winthrop大学医院心脏科的durham jd及其同事评价了nac防止心血管造影术中cn的有效性。 研究人员选取进行心血管造影术且血清肌酐>1.7 mg/dl的患者,并将这些患者随机分为两组:1、在血管造...

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L-谷氨酸

L-谷氨酸 详细阐述: 介绍:英文名称 : L -Glutamic acid 化学 名称 : L-2- 氨基戊二酸 、L-α-氨基戊二酸 分子式 : C5H9NO4 分子量 : 147.13 理化性质 :白色结晶性粉末、几乎无臭 , 有特殊滋味和酸味。 224 度 ~225 度分解。 饱和水溶液 的 PH 值约 3.2 。难溶于水,实际不溶于 乙醇 和 乙醚...

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小儿同型胱氨酸尿症

同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)是位于21号 染色体 长臂 隐性基因 引起的 遗传病 。由于酶缺乏而引起的 蛋氨酸 代谢异常 ,一种累及眼、 心血管 、 骨骼 、 神经系统 的 综合征 ,主要的 临床表现 是多发性 血栓栓塞 、 智力落后 、 晶体 异位和指趾过长。 小儿同型胱氨酸尿症的病因 本病是位于21号 染色体 长臂 隐性基因 引起的 ...

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L-天门冬氨酸

L-天门冬氨酸 远成集团 杨 1/5/9/2/7/2/0/4/1/7/7 英文名称: L(+)-Aspartic acid CAS 号: 56-84-8 分 子 式: C4H7NO4 分子量 : 133.10 质量标准: AJ197 物化性质: 颗粒状粉末,熔点:230°C 比旋光度 25° 水溶性 5 g/L (25°C) 含 量: 99% 产品用途:用于...

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L-赖氨酸盐

L-赖氨酸盐 营养强化剂 描述: 必需氨基酸 ,如缺乏则引起 蛋白质 代谢障碍 及 功能障碍 ,导致 生长障碍 ,作为 营养增补剂 ,用于强化食品中的 氨基酸 ,也可用于香料。

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L-异亮氨酸

L-Isoleucine 分子式:C6H13NO2 分子量 131.17 性状:白色结晶小片或结晶性粉末。略有苦味。无臭。升华温度168-170℃。 属于 必需氨基酸 ,为婴儿正常发育及成人的 氮平衡 所必须。存在四种 异构体 ,仅L-型能有 生理 功效。 过量食用将与 亮氨酸 产生 拮抗作用 ,有碍发育。成人男子需要量1.3g/100ml.

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L-脯氨酸

L-脯氨酸 的详细说明: 质量标准: AJI92 含量% 99.0~101.0 性状:无色至白色 晶体 或结晶性粉末。斜方晶系为无水物,单斜晶系含1 分子 结晶水。无臭,有较强甜味。溶点200℃(分解)。不纯物有吸湿性。因其为亚 氨基酸 ,与其他氨基酸的性质不同。极易溶于水(154.56g/100ml.20℃),不溶于 乙醇 和 异丙醇 。 L-脯氨酸是合成...

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家庭诊疗/胱氨酸尿

胱氨酸尿 是一种罕见的 疾病 ,由于 胱氨酸 排入尿中,常常在尿路形成 胱氨酸结石 。 胱氨酸尿是 肾小管 的遗传性缺陷所致。引起胱氨酸尿的遗传 基因 是隐性的,因此这种疾病必须具有两个异常的遗传基因,分别来自父、母双方。携带这种基因但未患本病的个体具有一个正常和一个异常的基因。这些基因 携带者 尿中可排出比正常人量多的胱氨酸,但很少形成 结石 。 症状 和...

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L-苯丙氨酸

名称: L-苯丙氨酸 中文名:L-苯丙氨酸 英文名:L-Phenylalanine 分子式:C9H11NO2 分子量 :165.19 性状 无色至白色片状 晶体 或白色结晶性粉末。略有特殊气味和苦味。在受热、光照、空气中稳定。 用途 营养增补剂 。 必需氨基酸 之一。在大多数食品的 蛋白质 中几乎非 限制氨基酸 。可添加于焙烤食品,除强化 苯丙氨酸 外,与 ...

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