（一）发病原因 本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍，导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。 （二）发病机制 本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显着高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病 人血 浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高，而 酮症酸中毒 发作均继发于进食支链氨基酸饮食后。丙酸血症婴...
丙酸氟替卡松吸入气雾剂 （Fluticasone Propionate Inhaled Aerosol），商品名 辅舒酮 。1.用于 哮喘 的预防性治疗。 2.本药鼻喷剂用于预防和治疗季节性 过敏性鼻炎 (包括 花粉症 )及常年性过敏性鼻炎。 3.用于对 糖皮质激素 敏感的 皮肤病 ，如 银屑病 、 特应性皮炎 、 湿疹 等(国外资料)。 本药品被归类到 呼...
丙酸血症（propionic acidemia）是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase）缺乏所致，为常染色体隐性遗传。 以反复发作的代谢性 酮症酸中毒 ，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显着增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病 人血 中有大量丙酸 积...
西医治疗 低蛋白0.5～1.5g/（kg·d）或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少 酮症酸中毒 发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋 白饮 食，并给予 葡萄 糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有 高氨血症 者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应...
诊断 新生儿期出现酮症或酸中毒均应考虑到丙酸羧化缺陷。诊断需测定血或尿中丙酸及其代谢产物浓度，以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性，酶活性测定才能最终确诊。对高危新生儿测定 脐血 中酶活性可诊断。 鉴别 与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别，须借助实验室检查确诊。
二丙酸培氯米松吸入工药粉 ，功能主治：适用于依赖 肾上腺皮质激素 或用其他药物难以控制的反复发作的 哮喘病 人，亦可用于预防发作及 过敏性鼻炎 等。 本药品被归类到 哮喘 等药品分类。 二丙酸培氯米松吸入工药粉的副作用（不良反应） 1.偶有 口干 及 声音嘶哑 。2.少数长期吸入者可能引起 口腔 咽喉 部 白色念珠菌感染 ，可适当局部应用抗酶菌药，无需中断治...
醋布倍他米松 （Betamethasone Acibutate）， 本药品被归类到 激素药物 等药品分类。 市场上的醋布倍他米松 醋布倍他米松 参看 激素类药品列表
倍氯米松 （beclomethasone）为 地塞米松 衍化物。局部抗炎作用比地塞米松强500倍。气雾吸入，直接作用于气道发生抗炎 平喘 作用，能取得满意疗效，且无全身 不良反应 ，长期应用也不抑制 肾上腺皮质 功能。可以长期低剂量或短期高剂量应用于中度或重度 哮喘 患者，对皮质激素依赖者，可代替 泼尼松 的全身给药，并使肾上腺皮质功能得到必得。本品起效较慢...
甲磺酸倍他司汀片 （Betahistine Mesilate Tablets），商品名 敏使朗 。 适应症 用于 美尼尔氏病 、美尔氏 综合症 、 眩晕 症等疾病所伴随的眩晕和 头晕 感。 本药品被归类到 眩晕、耳鸣 等药品分类。 甲磺酸倍他司汀片的副作用（不良反应） 在总病例2,254例中，26例（1.15％）有 副作用 的报告（市场销售后临床调查结果） ...
丙酸血症发病大多较早。以高蛋 白饮 食后反复发作的 酮症酸中毒 、发育迟缓、EEG异常和 骨质疏松症 为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为 拒食 、 呕吐 、 嗜睡 和肌张力低下， 脱水 、 惊厥 、 肝大 亦较常见。部分病例发病较晚，表现为急性脑病，或发作性酮症酸中毒，虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。可有一过性中性 白细胞减少 和 血小板减少症 ...
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