本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主 免疫缺陷 的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出，呼吸道症状和胸部X线检查异常可能由感染以外的各种原因所致，如肺出血， 肺水肿 ，放射性损伤，细胞毒性药物造成的肺损害以及肿瘤浸润。
在 动物试验 发现， 宿主 感染 蠕虫 或 原虫 可降低对 异种抗原 的 免疫反应 ，在人体、某些 寄生虫感染 也出现这种现象，这属于 继发性免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发 免疫缺陷 的机制可能是多方的，例如感染 血吸虫 或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒和副伤寒 疫苗 产生的 抗体 水平，这可能与 抗原竞...
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，...
（一）DiGeoge 综合症 （先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T 细胞 缺陷系 妊娠 早期第三、四 咽囊 发育障碍 ，致使 胸腺 、 甲状旁腺 、 主动脉弓 、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致 细胞免疫 缺陷、低血钙、 肌肉 颤搐 ， 大血管 和 面部畸形 等。血中T细胞缺乏或大量减少，但 抗体 水平基本正常。患者对胞内寄生菌、 病毒 和真菌易感...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
免疫缺陷 可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。
西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免...
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