急性间歇性卟啉症是最常见的急性卟啉症,常引起神经系统的症状。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症,由胆色素原脱氨酶,又称为羟甲基(原)胆色烷合酶缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来,但遗传了这种特性的人,大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种,但北欧人中更常见。 一些因素,如药物、激素或饮食可激活本症,引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗...
...的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。 2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术,不但临床症状好转,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对 溶血性贫血 的疗效较好,不但 贫血 减轻,而且组织中的卟啉含量也可降低,使皮肤损害减轻。 3.肝型...
诊断 卟啉病究属少见。临床上往往误诊,若不进行实验检查不易确诊,最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法,其次为化学检查法、荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。 鉴别 此病须与下列情况相鉴别: 1. 溶血性贫血 红细胞生成型卟啉病须与常见的溶血性 贫血 相鉴别。 2. 急腹症 肝型卟啉病急性型须与急腹症相鉴别。
先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。 为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、 疱疹 ...
(一)发病原因 本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。 (二)发病机制 根据病因一般分为3型。 1.红细胞生成型 在有核红细胞的核内卟啉产生紊乱,卟啉Ⅰ型和Ⅲ型比例关系改变,前者产量增加,其基础缺陷是血红素生物合成中的先天 ...
氯化钴 又名氯化亚钴 【英文名称】Cobaltous Chloride;Cobalt Dichloride;Cobalti Chloridum 氯化钴 【分子式】CoCl2.6H2O 【分子量】 237.93 【密度】相对密度(25℃):1.925(六水),3.356(无水)在室温下稳定,遇热变成蓝色,在潮湿空气中放热又变成红色。 【熔点】86℃(六水) 水...
从1948年证明钴是 维生素B12 的组成部分以来。已肯定钴为人体所必需。但远在这之前,1879年已有人报告了钴在造血方面的功能。 人体全身含钴1.1mg,含量最高的组织是肝、肾和骨。 血液 中 红细胞 的钴含量高于 血浆 ,每毫升血浆约含钴60~80pg,全血约含钴80~300pg。 人动物摄入的钴必须经肠内 细菌 合成维生素B12才能吸收利用。牛羊等 反...
腺苷钴胺 (Cobamamide)别名 辅酶-B12 、 辅酶维B12 、 辅酶维生素B12 英文别名:Coenzyme B12、Coenzyme Vitamin B12 【药理】 是氰钴型 维生素B12 的同类物,即其CN基被腺漂呤 核苷 取代,成为5'- 脱氧腺苷 钴胺,它是体内维生素B12的两种活性辅酶形式之—,是 细胞 生长繁殖和维持 神经系统 髓鞘...
腺苷钴胺 (Cobamamide)别名 辅酶-B12 、 辅酶维B12 、 辅酶维生素B12 英文别名:Coenzyme B12、Coenzyme Vitamin B12 【药理】 是氰钴型 维生素B12 的同类物,即其CN基被腺漂呤 核苷 取代,成为5'- 脱氧腺苷 钴胺,它是体内维生素B12的两种活性辅酶形式之—,是 细胞 生长繁殖和维持 神经系统 髓鞘...
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