...小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、 橄榄 核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向 震颤 等单纯小脑症状，也可见 不自主运动 、视觉或 听觉障碍 、眼外肌 麻痹 、锥体束征、感觉异常、 脑神经麻痹 等。常见各种临床症状的组合：单纯小脑征、小脑征和脑干征、小脑和基底节...
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ，前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致，后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
常染色体隐性小脑性共济失调（autosomal recessive cerebellar ataxias） 这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调（Friedreichs ataxia，FA）是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心肌病 、下肢深...
脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。
常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病，肿瘤，炎症，外伤，变性性疾病等。
感觉性共济失调步态，此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽，提足较高，足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解，闭眼时不稳甚至不能行走，常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨等。
诊断 根据家族史，临床表现和分子遗传学检查可以确诊。 鉴别 染色体基因检查可与常染色体隐性小脑 共济失调 症鉴别。
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
...病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、 腱反射亢进 、病理征阳性，并可有精神症状和 强握反射 。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。 2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有 同向偏盲 ，失语等症...
(一)发病原因 多认为 慢性酒中毒 引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与 维生素B1缺乏 所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经 营养障碍 相关。 (二)发病机制 ACD的发病机制尚...
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