由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
本病须与 共济失调 毛细血管扩张症 (通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有 血小板减少 )、 严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与 慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别。共济失调 毛细血管扩张 症，需与选择性IgA缺乏鉴别。
1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。 1. 严重联合免疫缺陷病 ，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCID，伴...
(一)发病原因 体液 免疫缺陷 病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。先天性免疫球蛋白缺乏。 2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agamm...
...球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。
...疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输...
...nital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X 染色体异常 ，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细胞和浆细胞;血清各类免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能产生抗体;T淋巴细胞和细胞介导免疫完全...
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