粘膜病损好发下唇唇红，圆形或椭圆形 红斑 ，中央稍凹陷，边缘暗红稍隆，病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤，使粘膜·皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退。皮肤病损好发于头面部，特征为 鳞屑 、 毛细血管扩张 、 毛囊角质栓 、色素沉着和(或)色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。 实验室检查表现为血沉加快、7球蛋...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十...
红细胞增多 指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性 红细胞 ＞600万/mm3，成年女性＞550万／mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于 血液 浓缩；绝对性增多见于高原生活、 胎儿 及 新生儿 、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
...μ1。由于血红 细胞 增多引起 血容量 增多，血粘度增高，全身组织和器官 淤血 ，血流缓慢。常有 血栓形成 和 梗死 ，多见于心、脾、肾。 血管 严重 充血 和 血小板 功能异常，常引起 出血 。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。 晚期 有些病人可转变为 骨髓纤维化 或 急性粒细胞白血病 。 参考 真性红细胞增多症
...摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合 免疫荧光 抗原 定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及 变异 型诊断。 小儿遗传性大疱性表皮松解症的诊断 小儿遗传性大疱性表皮松解症的检查化验 发生 贫血 时，外周血象可见 红细胞计数 和 血红蛋白 量下降;并发 感染 时，外周血象 白细胞计数 和中性 粒细胞 计数显著升高;重症感染伴有水电...
...摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合 免疫荧光 抗原 定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及 变异 型诊断。 小儿遗传性大疱性表皮松解症的诊断 小儿遗传性大疱性表皮松解症的检查化验 发生 贫血 时，外周血象可见 红细胞计数 和 血红蛋白 量下降;并发 感染 时，外周血象 白细胞计数 和中性 粒细胞 计数显著升高;重症感染伴有水电...
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全...
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红细胞增多症 (polycythemia)是 血液 内 红细胞增多 和 血红蛋白 增多，以及 血容量 增加的血液病，当 红细胞 数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底 症状 。 红细胞增多症视网膜病变的病因 (一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种 红细胞增多症 ，当 红细胞 数多于8×...
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