1885年Weir-Miechell首次报道了部分性 脂肪营养不良 (lipodystrophy)，后来又有报道患者有 颈部 、双臂、 胸部 腹部 脂肪营养不良，伴髋部和双腿 脂肪沉积 的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的 代谢 紊乱。 脂肪营养不良的病因 (一)发...
长期摄食不组是 营养不良 的主要原因。如多产、双胎及早产儿若不注意科学喂养，常引起营养不良。 唇裂 等 先天畸形 及 结核 等慢性消耗性 疾病 ，也可产生营养不良。表现为体重不增或减轻，皮下脂肪逐渐消失，一般顺序为腹、胸背、 腰部 ，双上下肢，面颊部。重者 肌肉萎缩 ， 运动功能发育迟缓 ， 智力低下 ，免疫力差，易患 消化不良 及各种 感染 。 疾病原因 ...
●婴幼儿 营养不良 的病因 长期不当，热量不足，人工喂养以粮 谷类 食物为主，质差量少，母乳不足，添加辅食不当，仓促断奶，婴儿不适应。消化系统疾病，先天畸形， 唇裂 ，颚裂， 幽门狭窄 ，贲门松弛，哺喂困难，消化功能不健全，吸收不良，， 痢疾 ，寄生虫， 肝炎 等消化道感染性疾病。慢性消耗性疾病，反复发作的，结核等。还由于长期 发热 ， 食欲不振 ，摄入减少...
角膜营养不良 是一组少见的遗传性、双眼性、 原发性 的具有 病理 组织特征改变的 疾病 ，与原来的 角膜 组织 炎症 或系统性疾病无关。此类疾病进展缓慢或静止不变。在患者出生后或青春期确诊。 角膜营养不良可根据其遗传模式、解剖部位、 临床表现 、病理 组织学 、 超微结构 、 组织化学 等的不同而分类。近年来，对一些角膜营养不良已找出其遗传相关的 基因 ，例...
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者，并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右，如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%～15%，而临床无症状...
...站、坐，甚至抬头困难。体格检查可见肌张力降低，腱反射降低或消失，视盘苍白，锥体束征阴性。脑电图正常或有慢波增多。 脑脊液 压力正常，可有轻度蛋白质增高。此期持续数周至数个月。 第2期：病儿进行性 智能减退 。语言减少到消失，对周围环境逐步反应减少。尖叫而 卧床不起 。体格检查可见瞳孔光 反应迟钝 。视盘苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢，四肢肌张力增高。肢体伸...
(一)发病原因 异染色性脑白质 营养不良 属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。 (二)发病机制 硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半 乳糖 硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。 ...
热能 人体热能代谢的测定 人体的能量平衡 人体的热能需要量 临床病人热能需要量问题 热能-参考文献 蛋白质 蛋白质的生化 蛋白质的生理功用 膳食蛋白质的利用 蛋白质和氨基酸的需要量 蛋白质营养状况的评价 食物蛋白质 蛋白质-参考文献 脂类 脂类的种类和理化性质 脂类的生理功用 脂类的生化代谢 食物中的脂类及其营养评价 脂类的供给量 脂类-参考文献 碳水化物 ...
脑白质 营养不良 （leukodystrophy）又称脑白质病（leukodystrophy），是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘（myelin sheath）代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病（globoid cell leukodystrophy，GLD）、异染性脑白质病（metachromatic leukodystrophy,ML...
(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用 牛脑 提取的芳基硫脂酶A 1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和 脱髓 鞘病变仍无任何改善。 (二)预后 多数患儿多次 继发感染 而于5～6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢，常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。
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