本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。 预后 预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于 呼吸衰竭 ，且常是由于急性感染而加重病情。
原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的 造血干细胞 异常引起的慢性骨髓 增殖 性 疾病 ， 骨髓 纤维组织明显 增生 及髓外造血是PMF的 病理 基础。 原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及 病毒 等诱发，注射抗骨髓 血清 也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓 硬化 症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓...
本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以 干咳 较为常见，可伴血痰， 气短 ，进行性 呼吸困难 ，活动后加重及 发绀 为主，一般不 发热 ，可有体重下降， 疲乏 无力 ， 食欲减退 及肺心病。最后发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
口腔粘膜纤维化是一种胶原失调性疾病，侵袭粘膜下层，常可严重地限制张口运动。
当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非 结石性胆囊炎 。
食管壁纤维化指食管炎慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。食道炎是指食道黏膜浅层或深层组织由于受到不正常的刺激，食道粘膜发生 水肿 和 充血 而引发的炎症。
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