...端发生坏疽。患者体征很少,除 贫血 和 黄疸 外,肝、脾、 淋巴结肿大 都不明显。 感染引起的CAS病程经过短暂,常在感染发生后2~3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值),经过2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸,寒冷环境下可有手足发绀。 冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(...
冷抗体型自身免身免疫性 溶血性贫血 是 自身免疫性溶血性贫血 的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体
...均可能导致自身抗体的产生。 2. 淋巴组织 因 感染 、 肿瘤 以及 免疫缺陷 等因素可使机体失去 免疫监视 功能 无法识别自身细胞,有利于自身抗体的产生。 3.T 辅助细胞 (Th)平衡失调,Th2 功能亢进 ,主要产生IL-4、IL-6和IL-10,激活 B淋巴细胞 使其功能异常亢进,产生自身红细胞 抗体 。 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状 原发性 ...
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性 溶血性贫血 ,IgG是引起该 贫血 的主抗体。
...用使C5b与C6~9结合成 复合体 ,淹没在红细胞双层 脂膜 中,发生离子渗漏,特别是钾离子丧失钠离子进入细胞,红细胞 肿胀 ,以致在血管内溶血。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状 发病以女性为多见,尤其是 原发性 者。从 婴儿 至老年都可累及,有报道73%为40岁以上。本病的 临床表现 多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有 感染...
... 呕吐 和 腹泻 。症状极严重,可有 休克 及神经系统表现,如 头痛 、烦躁以至 昏迷 。慢性起病可先有 头昏 及全身虚弱,几个月后才发现 贫血 ,程度不等。 诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外 溶血性贫血 的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AI...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺...
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