发生痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 ，可伴有 低血糖 、酸中毒，智能落后， 共济失调 ，运动障碍、发育迟滞，行为改变等。
...是未能查出神经系统器质性病变时）而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为 精神病 ）相鉴别，患儿尿及汗液有枫糖样气味和 实验室检查 有助鉴别。 小儿槭糖尿病的并发症 发生 痉挛性瘫痪 （由于 皮质 运动区及下行的 锥体束 较集中地支配肌群， 故病 损常导致整个肢体 瘫痪 （ 单瘫 ，monoplegia）、一侧肢体瘫痪 （ 偏瘫 ， hemiplegia）双侧病...
槭糖尿病 maple syrup urine disease 枝链 氨基酸 （ 缬氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 ）先天性代谢异常所引起的 症状 。尿的臭味类似槭 糖浆 ，故有此名。生后不久即发生吸乳困难、 呼吸 不整、四肢硬直、 痉挛 ，数月内即行死亡。
槭糖尿病 即枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
...现 脱水 、酸中毒， 糖尿病酮症酸中毒 ，并发各种感染等。病程较久 糖尿病 控制长期不良者有生长落后、身矮、 肝脏肿大 和智能落后等，称为 糖尿 病侏儒（Mauriac综合征）。晚期可有 白内障 、 视力障碍 及 视网膜病变 ，导致失明。还可发生 蛋白尿 、 高血压 为 糖尿病肾病 ，最终导致肾功能衰竭。 1.急性并发症 （1） 酮症酸中毒 ：1型糖尿病病人...
本症分为5型。 1.典型 槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型，其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4～7天逐渐呈现 嗜睡 、不宁、哺乳困难、体重下降等症状； 肌张力减低 和增高交替出现，常见去大脑样痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 等，病情进展迅速。患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有 低血糖 ，酮、酸中毒， 前囟饱满 等。多数患儿于生后数月内死于...
...酶和α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列基因的突变均会导致这一酶复合体的缺陷，造成各种不同类型的槭 糖尿 症。 分支酮酸脱羟酶缺陷致使其相应酮酸不能进行氧化脱羧，滞留体内，并随尿排出，产生特殊气味。支链氨基酸代谢障碍使患儿神经系统中支链氨基酸增高；谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等明显下降；髓质脂类如脑苷脂、蛋白脂质...
糖尿病 并发 肾病综合征 后，可因大量 蛋白尿 致 低蛋白血症 ，引起显著 水肿 ，可发生高胆固醇血症。机体抵抗力低下，常并发感染。可发生 高血压 ，肾功能减退，晚期出现肾功能不全，终致发展到 尿毒症 。
急性并发症 ·酮症酸中毒 ·高渗性昏迷 ·乳酸酸中毒 ·低血糖 ·糖尿病并发昏迷的鉴别 慢性并发症 ·脑血管病变 ·眼病 ·心血管病变 ·高血压 ·肾脏病变 ·皮肤病变 ·糖尿病足 ·神经病变 ·骨质疏松 ·感染
糖尿病 并发症中最常见的是 “ 糖尿 病 视网膜病变 ” “糖尿病肾糖尿病神经病变”，被称为糖尿病的“三大并发症”。 视网膜内有很多微细血管，当这些血管受损害时会产生“糖尿病视网膜病变”。受损害的血管会渗出血液（眼底出血），如果不进行对症治疗，最终会导致视网膜剥落，造成失明。 肾脏是微细血管的集合体，当血管受损时会影响肾脏功台邑，可台皂发展成为肾功能不全或 ...
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