...血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟 红细胞 。临床 症状 轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型：无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血 代偿 型)、溶血明显加速型。 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的病因 【发病原因】 HE首先由Dre...
遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常 人血 中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
本病属常染色体显性遗传性疾病，预防措施同遗传性疾病，应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟...
...变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现 贫血 。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短 ，网织红细胞明显增多，临床症状与遗传性球形细胞增多症很难...
...可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可见于部分正常人，但其数量很少超过15%，一般少于5%，且棒状细胞罕见。 鉴别 本病应与 珠蛋白生成障碍性贫血 ，如 地中海贫血 、 缺铁性贫血 、 巨幼细胞性贫血 、 骨髓纤维化 、 骨髓增生异常综合征 以及 丙酮酸激酶缺乏症 等，可伴有少数椭圆形红细胞的疾病相鉴别，上述疾病除椭...
西医治疗 本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中...
...异常可致红细胞膜骨架蛋白的水平连接缺陷，使膜骨架稳定性减弱，这与椭圆形红细胞的形成密切相关。这种红细胞易在外力作用下破碎，因此病情越重，异形细胞和破碎细胞也愈多。溶血严重程度与膜收缩蛋白二聚体所占比例相关，超过40%～50%者常有严重溶血，需脾切除；而二聚体含量的多少又取决于突变位点，以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多...
有不同程度 黄疸 和 肝脾肿大 ，长期溶血可并发 胆石症 ，部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的是超过75％，甚至多达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象，临床上发生 溶血性...
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的是超过75％，甚至多达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象，临床上发生 溶血性...
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