为临床上最常见的一种先天性胆道 畸形 。 指 胆总管 的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有 肝内胆管 扩张的这样一种先天性畸形。也称为 胆总管囊肿 。本症的病名仍有多种叫法。如 先天性胆总管囊肿 、胆总管囊肿、 先天性胆总管扩张 症、 原发性 胆总管扩张 或巨胆总管症等等。近年，对本症的 病理 、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数...
先天性胆总管囊肿手术 先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种： 1.囊肿切除 因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术 死亡 率较高，既往很少采用。近年来由于胆道 外科 的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。 2.囊肿外引流 是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。 ...
先天性胆总管囊肿 (congenital choledochocyst)又称 胆总管扩张 症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 小儿先天性胆总管囊肿的病因 (一)发病原因 先天性胆总管囊肿 的发病原因，尚存争议，十年来随着对本 病形 态学、 胆汁 酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆 胰管 合流异常、 ...
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。
以 黄疸 为主要表现者需与黄疸型 肝炎 、胆总管闭锁、 溶血性黄疸 鉴别;以 腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如 肾积水 、 肾胚胎瘤 、 畸胎瘤 、 肝肿瘤 、肠系膜及 大网膜囊肿 等;伴 腹痛 者需与 肠套叠 、肠憩室、胆道 蛔虫 、胆囊炎等鉴别;肝内胆管 囊肿 应与 先天性肝囊肿 鉴别。
...出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上 腹痛 、右上腹肿块和 黄疸 ，称为胆总管 囊肿 三联征 ，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之 钝痛 ，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在...
...溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。 2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因 囊肿 太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性 失水 、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得...
...及肿大的淋巴结等。 新生儿肝炎 可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。胰腺的分泌压大于肝分泌 胆汁 的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症;胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。总之，一般认为胆总管 囊肿 是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。 (二)发病机制 胆总管囊肿的分型方法不一，但多数趋向于分为3型： 1.普通型 为最常见的一...
先天性胆总管囊肿 （congenital choledochocyst）又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
西医治疗 本病如不手术治疗，多因 反复感染 、 胆汁性肝硬化 、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三： （1）手术的主要目的是恢复 胆汁 向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 （3）要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为： （1） 囊肿 切除，肝总管空肠Rou...
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