脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性 高脂蛋白血症 、无脂蛋白血症等。
脂质沉积症 是一组 遗传性疾病 ，系由于脂 代谢酶 的先天性缺陷而导致脂酸、 胆固醇 或类脂 复合物 在 肝脏 和 脾脏 等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性 酯酶 缺乏症、胆固醇酯沉积病、 家族性高脂蛋白血症 、无脂 蛋白血症 等。 脂质沉积症的原因 本病是是先天缺陷性 脂质 代谢障碍 所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有 糖脂 , 磷脂 ...
...中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病，Ⅱ型为急性早期婴儿型，称为Sandhoff病。主要 病理 改变为 大脑皮质 中神经细胞内有大量类 脂沉积 ， 细胞 变性 、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞 增生 。电 镜检 查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状 胞质 小体。除 大脑 受累外，小脑和 脑干 均有普遍 萎缩 ， 脑室 扩大。 神经节苷脂沉积病的症状 1....
...中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病，Ⅱ型为急性早期婴儿型，称为Sandhoff病。主要 病理 改变为 大脑皮质 中神经细胞内有大量类 脂沉积 ， 细胞 变性 、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞 增生 。电 镜检 查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状 胞质 小体。除 大脑 受累外，小脑和 脑干 均有普遍 萎缩 ， 脑室 扩大。 神经节苷脂沉积病的症状 1....
...中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病，Ⅱ型为急性早期婴儿型，称为Sandhoff病。主要 病理 改变为 大脑皮质 中神经细胞内有大量类 脂沉积 ， 细胞 变性 、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞 增生 。电 镜检 查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状 胞质 小体。除 大脑 受累外，小脑和 脑干 均有普遍 萎缩 ， 脑室 扩大。 神经节苷脂沉积病的症状 1....
...于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。 病因和发病机理 据报告﹐自7～8个月的 婴儿 至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30～50岁者居多。男性约为女性的3倍。 分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物﹐与 肺泡表面活性物质 同属 脂蛋白 ﹐富含 磷脂 ﹐均为 过碘酸希夫 氏 染色 强阳性 ﹐在 化学 结构上两者也基本相同。电镜...
类脂质蛋白沉积症 (lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、 皮肤黏膜 透明蛋白 变性 (hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的 遗传性疾病 。常发生于 婴儿 ，主要在 皮肤 、 黏膜 或 内脏 有无定形嗜 伊红 透明物质沉积，临床以 眼睑 增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。 类脂...
(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁不等。
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