近端肾小管 酸中毒 (PRTA)又称Ⅱ型 肾小管酸中毒 ,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时 肾小球 滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3 重吸收 减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3 肾阈 值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可 滴定 的酸和铵。 近端(Ⅱ型)肾小管性酸...
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)...
近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。
...盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收,可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围,酸中毒得以纠正,生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用,当生长停止后,临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再...
近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg...
诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、 尿糖 、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外,可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 , 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变,亦不出现 肾钙化 。并发于Fancon...
可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症, 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
可有智力障碍、明显 低磷血症 以及 糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 等等并发症。
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis , PRTA) 又称 Ⅱ 型 RTA 。本病是由于近端肾小管 重吸收 HCO 3 - 功能有缺陷,肾 HCO 3 - - 阈值 降低,尿液过多丢失 HCO 3 - 使 血浆 中 HCO 3 - 浓度下降而产生的高氯性 酸中毒 。 近端肾小管性酸中毒的病因 ( 一 ) 发病原...
近端肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。
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