遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ，HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
...PP)。 遗传性热变性异形红细胞增多症(HPP)较少见，为隐性遗传，膜收缩蛋白自身连接发生严重缺陷。有中、重度 溶血性贫血 ，可见明显的破碎红细胞、畸形红细胞。红细胞对热敏感(45～46℃即破碎，正常红细胞要49℃)，重症者膜收缩蛋白也减少。脾切除可减轻但不能完全纠正贫血。 球形椭圆形红细胞增多症是较少见的体细胞显性遗传病，具有HS和HE双重特征。主要见于欧...
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如：铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等，但上述疾病除椭圆形红细胞外，多有其他特殊的异形细胞和临床征象，不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病，最可靠的依据是家族调查。
做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并就生育问题给予医学指导。
(一)治疗 原则上对无症状或轻度 贫血 不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显 溶血性贫血 者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并 胆石症 者应行胆囊切除。 (二)预后 预后良...
...：血型糖蛋白C和D(D为C的变异型)缺乏所致HE非常少见。临床一般为普通型HE，症状轻，渗透脆性轻度增加，实际上是轻度隐性型球形HE。外周血椭圆形细胞少见甚至缺乏。缺乏血型糖蛋白C的红细胞常同时有蛋白P55的缺乏，且4.1蛋白含量也减少。缺乏血型糖蛋白A或B的红细胞形态和功能则均正常。 (4)其他：口形细胞HE(东南亚卵圆形 红细胞增多 症)主要与区带3蛋白...
溶血严重的并发 溶血性贫血 ， 黄疸 、 脾大 、在慢性溶血性 贫血 的过程中可并发 胆结石 和纯红细胞再障。
... 中 球形红细胞 增多、病程呈 慢性贫血 经过并伴有 溶血 反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种 红细胞膜 蛋白 基因 异常引起的 遗传性疾病 。溶血机理主要是由于红 细胞膜 结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在 脾脏 被破坏发生 血管 外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。 小儿遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本...
我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了，我想我有很多建议和意见。关于教育，等等。804175327
椭圆形红细胞(elliptocyte)：细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3～4倍，最大直径可达12.5μm，横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常 人血 清内，其椭圆形保持不变，但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中，此种红细胞比例可达25%，甚至高达75%(正常人约占1%)。
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