...素E的需要量也增加。因为维生素E可以防止PUFA的过氧化;如果饮食中维生素E和PUFA的比例不当(比值应为0.4～0.5)，会引起维生素E的缺乏。 (二)发病机制 维生素E是体内生物膜上的重要组成部分，能起到稳定膜结构的作用，防止人体在代谢过程中产生的过氧化物和自由基(free radical)对膜的损害，从而保护生物膜的完整性。当 维生素E缺乏 时，生物膜...
...或转化为尿酸排泄。编码ADA的基因位于第20号染色体长臂。大多数患儿ADA突变仅为CpG二核苷酸CT点突变，整个基因或部分基因缺失仅见于少数病例。 （二）发病机制 ADA缺乏患者的脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积损伤淋巴细胞，能在4天内溶解T细胞和B细胞。残留ADA活性的程度与其临床表现的严重程度以及脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物...
...肉 衰弱 ， 上睑下垂 和 构音障碍 ，对幼儿的认知能力和运动发育具有不良影响。 2. 贫血 多发生在出生体重小于l500g的 早产儿 ，发病多在4～6周出现 溶血性贫血 ，口服维生素E后溶血即可停止。 3. 水肿 全身水肿以下肢为主， 早产 儿易发生 新生儿硬肿症 ，用维生素E 3天后大多可缓解。 4.颅内和 内脏出血 妊娠期缺乏维生素E，新生儿患颅内和内...
...儿患者。至于 骨膜 下出血、 皮肤 溢血 及齿龈出血等，成人及婴儿均可发生。婴儿发病多在6个月到1周岁，其它时间也可发生；成人多在膳食中长期缺乏维生素C时发生。 （2）出血 坏血病患者可有全身点状出血，起初局限于毛囊周围及齿龈等外，进一步发展可有下组织、肌肉、关节、 腱鞘 等外出血，甚至 血肿 或 瘀斑 。小儿瘀斑多见于 下肢 ，以膝部为最多。 内脏 、粘膜...
...yndrome）即毛发灰质营养不良（trichopolio dystrophy），又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征（Menkes kinky hair syndrome）、Menkes钢毛综合征（Menkes steely hair syndrome）等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。
11.1.1 原发性 根据多年的研究与观察， 维生素A 缺乏在 婴儿 与4～5岁幼儿中 发病率 远较成人为高。这是因为孕妇体内所含 胡萝卜素 与维生素A，因 胎盘屏障 的关系很难通过 胎盘 进入 胎儿 ，因此胎儿肝中维生素A的储存量就很低。一般婴儿每克肝中维生素A含量为27～37IU，成人为80IU，婴儿较成人低一倍多。若在哺乳时无维生素A补充，婴儿很容易发...
...重儿从母体获铜不足，至体内铜储存少。因此，以牛奶喂养的 早产儿 易发生铜的缺乏。 3.吸收障碍 （1）影响铜的吸收：锌可影响铜的吸收，有报道小儿或成人每天服用150～200mg锌，可至铜的缺乏。有报道接受Scholl液治疗肾小管酸中毒后可发生铜缺乏，因为碱治疗可改变胃与小肠近端内容物的pH值和减少铜的吸收。 （2）先天性肠吸收铜障碍：本病征与先天性遗传缺陷有...
患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为 生长激素缺乏症 ，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（short stature）是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
...后者可参与 细胞 的 DNA 合成，促进细胞的分裂与成熟。在DNA合成过程中， 脱氧尿苷 酸转变为 脱氧胸苷 酸，其间所需的甲基由亚甲基四氢叶酸提供。 叶酸缺乏 时，DNA合成减慢，但 RNA 合成不受影响，结果在 骨髓 中生成细胞体积较大而 细胞核 发育较幼稚的 血细胞 ，尤以红细胞最为明显，及时补充可有治疗效应。维生素B12参与体内甲基转换及叶酸 代谢 ...
...骨龄均延迟。 青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者，多为缺乏促性腺激素（gonadotrophic hormone），表现为没有性发育，男孩 小阴茎 、小睾丸，女孩乳房不发育，原发 闭经 ；若伴有ACTH缺乏，则常有 皮肤色素沉着 和严重的 低血糖 表现；伴有促甲状腺激素不足，则表现为 甲状腺功能低下 。部分病例伴有 多饮 多尿 ，呈部分性 尿崩症 。
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