1. 遗传性球形红细胞增多症 :有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 :高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
本病常见的并发症有: 个别合并免疫性 血小板减少 而伴有出血症状。由 梅毒 或病毒感染所致者有寒颤、 高热 、 贫血 、 黄疸 、 血红蛋白尿 等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。
...原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7% 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病: A、 自身免疫性疾病: 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、硬皮症、 溃疡性结肠炎 、 重症肌无力 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、 恶性贫血 、免疫相关性 纯红细胞再生障碍 、自身免疫性肝病等。 B、...
...。如用肾上腺糖皮质激素后有效,结合临床上亦可考虑本病。冷凝集素病和PCH的诊断,除根据临床表现和抗人球蛋白试验外,前者冷凝集素试验阳性,后者冷热溶血试验阳性,均具有确诊意义。 鉴别 在鉴别诊断上本病应与其他溶血性 贫血 如 珠蛋白生成障碍性贫血 、 溶血尿毒综合征 、 血栓性血小板减少性紫癜 、 传染性单核细胞增多症 合并溶血等鉴别。冷性抗体型需与 阵发性睡...
...。 (4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。 (5)经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。 5.输血 输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而...
...特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性 溶血性贫血 。 自身 免疫性溶血 性 贫血 时红细胞的破坏方式有以下2种: (1)血管外溶血:主要见于 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏,不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血,而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。 (2)血管内溶血:常见于 阵发性冷性血红蛋白...
...eucocyte antigen,HLA)B8和B12 表型 较高,亦即有此表型的人发病的危险度较大。 4. 某些 微生物 刺激机体所产生的抗体,可与红细胞膜抗原发生 交叉反应 。 5. 机体免疫调节功能紊乱,将红细胞膜 抗原识别 为非己抗原而产生抗体。 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状 (一) 症状 表现 1.一般症状: 有 溶血性 疾病 ...
...6.输血 若 贫血 不严重,一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。 7.产科处理 (1)孕期处理:孕前患 自身免疫性溶血性贫血 者一定要在治疗后病情控制在静止期妊娠,妊娠期加强监护,增加产前检查及血液学检查的次数,一旦发现溶贫加重,及时给予药物治疗。因母体的抗体可通过胎盘,有造成胎儿溶血的可能,孕期应加强胎儿监护,定期行超声...
根据 贫血 、网织 红细胞增多 、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他 溶血性贫血 鉴别如遗传性球型红细胞增多症,根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。
...持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度 脾大 。 3.一般症状 有溶血性疾病的一般症状,发作时出现突然 寒战 、 高热 、 呕吐 、 腹痛 等,贫血和 黄疸 加重,脾脏肿大,严重者可出现出血性 尿毒症 综合征,发生大量 血红蛋白尿 和肾功能衰竭而死亡。 4. 血小板减少 则出现...
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