...滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。 2.慢性假痛风 常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见 骨关节炎 病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。 鉴别 本病应注意与以下疾病相鉴别： 1.真性痛风； 2. 风湿性关节炎 ； 3.原发性骨关节炎； 4. 风湿热 ；...
...3种酸性β-半 乳糖 酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于体内各器...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
Ⅰ型需与某些 黏多糖贮积症 鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。 1.假性 痛风 焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
面部黑色素沉积症 （一） 【辨证】风邪伤于营卫， 气血失和 。 【治法】 活血散 风。 【方名】 加味化瘀消斑汤 。 【组成】 当归 9克， 川芎 3克， 红花 6克， 益母草 9克， 藁本 9克，制 香附 9克， 牛膝 9克， 柴胡 4.5克， 白芷 6克， 荆芥 穗9克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】刘奉五方。 （二） 【辨证】忧思过度...
...人家族中最常见。 根据酶缺乏的程度，尼曼-皮克病至少分为5种不同类型。严重的青少年型，这种酶完全缺乏。严重的神经系统异常是因为神经不能用鞘磷脂产生髓磷脂。髓磷脂是构成正常包围很多神经的髓磷脂鞘所必需的（见第68节）。患儿出现皮肤脂肪沉积（ 黄色瘤 ）和色素沉着，肝、脾与 淋巴结肿大 ， 精神发育迟缓 ，贫血、白血细胞和血小板减少，容易感染和挫伤。 某些类型的...
...浓度持续增加，引起 细胞 兴奋—收缩脱耦联，就会导致 高血压 、 心肌梗塞 、 心力衰竭 、 猝死 等 疾病 发生，近来称之为细胞内的“ 钙沉积 ”或“钙内流 ”。 钙沉积的原因 钙质沉着 症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的 疾病 。分为特发性、转移性和营养不良性。特发性钙质沉着症多原 因不明，转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病，如 甲状旁腺功能亢进 、...
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